DEFICIENCES AUDITIVES

Aujourd’hui le nombre de malentendants en France est estimé à pas moins de 5 millions de personnes ! Mais beaucoup d’entre eux ne traitent pas réellement leurs problèmes et ne bénéficient pas des corrections adaptées.

A ce titre le Secrétariat d’Etat à la Santé communique certains chiffres :
        - parmi la population malentendante 2 millions ont moins de 55 ans. De plus en plus de jeunes ont une altération grave de leur système auditif. 
        - 200 000 enfants naissent sourds chaque année.
        - 7 millions de personnes vivent dans des zones particulièrement exposée aux bruits.
        - la sécurité sociale rembourse 130€ des 4225€ que coûte un appareillage. Au Danemark la prise en charge est totale.   

L’institut Ethima (European Hear Instrument Manufacturers Audition) estime que nous allons connaître une augmentation de 16% du nombre de malentendants souffrant d’une perte auditive de 25 dB ou plus.

Dépistage de la surdité :

Ce dépistage peut être fait dès la naissance. Les spécialistes estiment en effet que plus  la surdité va être diagnostiquée de bonne heure, meilleures seront les chances de correction.
Certains signes peuvent mettre en alerte : aucune réaction d’un bébé face à des jouets sonores, peu de babillements, retard au niveau du langage, puis plus tard à l’école, problèmes d’articulation, troubles du comportement…Pour être sûr du diagnostic de la pathologie, des tests sont possibles.

En premier lieu l’audiogramme qui permet de mettre en évidence le mécanisme de la surdité.
Durant cet examen, le médecin fait écouter un son pur à son patient en augmentant progressivement l’intensité. Cela lui permet de voir à partir de quelle fréquence son patient commence à percevoir ce son. L’opération est réalisée sur les sept fréquences du spectre auditif humain, sur les deux oreilles. On étudie ainsi deux types de conduction du son : aérienne et osseuse.
La première rend compte de notre audition pratique quotidienne, et la seconde donne un aperçu des qualités auditives de l’oreille inter, du nerf et des centres cérébraux auditifs.
Dans le cas d’un audiogramme normal (ci-dessous) les courbes aériennes et osseuses sont plus ou moins resserrées ensemble dans la partie haute du graphique.

 Sources : http://recorlsa.club.fr

Il y a l’OEA (Otoémissions Acoustiques Provoquées). Un test très rapide (env. 90 sec) que le personnel de la maternité peut réaliser. Ces otoémissions constituent des sons émis par l’oreille interne et qui répondent à une stimulation auditive succincte. Dans les cas litigieux, ont peut compléter cet examen par un PEA (Potentiels Evoqués Auditif). En revanche cette fois ci le test doit être réalisés par un médecin ORL. Ce test permet de visualiser le potentiel électrique existant entre deux électrodes situées près du crâne. Il est corrélé avec une stimulation auditive.

Une fois la surdité diagnostiquée, les médecins recommandent l’appareillage (prothèse en général) vers l’âge de un an pour que les enfants puissent faire l’apprentissage de la parole classiquement. A l’heure actuelle, des spécialistes recommandent l’appareillage dès trois mois.

Les surdités  :

            Nous pouvons alors identifier plusieurs types de surdité :

⋆ De transmission
Cette surdité porte sur les sons graves. Elle est en général causée par une lésion de l’oreille externe ou moyenne. Un obstacle comme un bouchon de cire empêche la transmission des sons au liquide de l’oreille interne qui est intacte. Dans ces cas, ci on peut envisager une intervention médicale ou chirurgicale.

 ⋆ De perception
Dans ce cas, c’est le nerf auditif qui est endommagé ou bien l’oreille interne, et un appareillage devient nécessaire.

 ⋆ Mixte
Comme son nom l’indique c’est un mélange des surdités de transmission et de perception : l’oreille présente un obstacle à la transmission du son en même temps qu’une atteinte de sa partie interne.  

  ⋆ Profondes ou totales
L’accès au monde sonore est quasiment impossible. L’audiogramme ne présente que quelques points auditifs dans les fréquences graves (en dessous de 1000 Hz), dans les cas les plus graves l’audiogramme peut être complètement « blanc ».
L’implantation cochléaire devient la seule alternative, les prothèses étant complètement inefficaces.
Ces déficiences peuvent être dues à différents phénomènes cliniques dont voici quelques exemples qui nous permettront de mieux cerner certains enjeux par la suite.

 Développement des voies auditives  :

La cochlée de l’être humain a fini de se développer au moment de la naissance, mais il n’en est pas de même pour les voies et centres auditifs. Le cortex cérébral met en effet plus de temps à se mettre en place, les premières années de vie sont essentielles à sa mise en place.Certains estiment entre 4 et 8 ans la durée nécessaire à ce développement.Durant ce lapse de temps il est indispensable que la cochlée fonctionne normalement. Cela va entre autres permettre le développement des neurones.

Ci-dessous deux images rendent compte de ce développement. La première représente un état relativement immature du cerveau auditif et le second permet de visualiser le développement, essentiellement localisé au niveau des dendrites et de leur prolongement. Dans le cas où la cochlée est non opérationnelle, le cerveau auditif reste dans un état proche de celui de la première figure. Ceci explique en partie le retard accumulé des enfants sourds en regard des autres enfants.        

            Cochlée non opérationnelle                                                                                                                                            Développement                                       

R.Pujol - Sources : www.iurc.montp.inserm.fr

Pathologies neuro-sensorielles  :

 ⋆ Perte des cellules cilliées
On peut identifier trois causes à la perte de ces cellules, responsables des surdités acquises : les drogues, les sur-stimulations acoustiques et le vieillissement.
Dans ces cas là une prothèse audiométrique peut remédier à la déficience et permet à l’individu de retrouver les décibels perdues.

  ⋆ Absence des cellules cilliées
Dans ce cas, on est face à une surdité totale (avec disparition de l’organe de corti). Par conséquence une prothèse sera totalement inefficace.
En revanche un implant cochléaire est à même de stimuler les fibres restantes et de permettre un retour d’un type d’audition. Toutefois il faut que le nombre de ces fibres soit assez important pour que l’opération porte ses fruits.

 ⋆ Pathologie des neurones cochléaires
L’excitotoxicité relative à une hyper activation par le glutamate en est la principale responsable. Cette excitotoxicité est grandement responsable d’une perte neuronale, voir de presbyacousie.

 ⋆ Pathologies génétiques
Ce genre de pathologies entraine en moyenne ¾ des surdités de naissance.
On estime qu’ils existent de multiples mutations susceptibles d’affecter les cellules ciliées ou même la cochlée et ainsi de causer ce phénomène.
Actuellement la recherche se focalise sur ces phénomènes, et cherche à isoler les gènes responsables. Pour l’heure un seul de ceux là semble causer la moitié des surdités génétiques.

La première possibilité est d’accepter le handicap et de choisir de vivre en accord avec  la communauté sourde, sans jamais avoir de perceptions auditives. C’est un choix qui se respecte.
Mais si les individus le refusent, alors d’autres alternatives s’offrent à eux, tout autant respectables.

D’une part dans les cas de surdité de transmission, il y a possibilité de guérison.
Pour les causes légères (otite externe, bouchon de cérumen…), l’ORL est la personne référente est très souvent un traitement antibiotique suffit à résorber le trouble. En revanche dans les cas plus lourds (malformation, otites chroniques, perforation du tympan…) le traitement sera bien souvent d’ordre chirurgical.
En cas de non efficacité des traitements chirurgicaux ou médicaux, il y a l’option de l’appareillage. Dans ce cas il est préférable qu’elle ait lieu le plus tôt possible pour que l’enfant puisse développer normalement ses capacités auditives. Sur prescription de l’ORL, c’est l’audioprothésiste qui appareillera l’individu, le plus généralement avec un contour d’oreille ou un intra-auriculaire.
Dans ce cas, la personne doit être régulièrement suivie, et le travail de l’audioprothésiste et de l’ORL sont réellement complémentaires. A cette collaboration se rajoute le travail de l’orthophoniste qui permet de rééduquer l’individu et de corriger les potentiels défauts de langage apparus lors de la phase de surdité.

 Toutefois cet appareillage atteint ses limites lorsqu’il se retrouve confronté à des cas de surdités profondes, voir totales. L’implantation cochléaire peut alors devenir décisive.CC
Cette opération consiste à introduire un porte électrode dans l’oreille interne, au niveau des fibres nerveuses ; ce qui implique que l’oreille ne soit pas trop détruite et qu’il reste des fibres. Ce porte électrode est relié à un récepteur introduit sous la peau derrière l’oreille. Le récepteur va permettre de coder et de distribuer les impulsions électriques sur les différentes électrodes.
Pour résumer, l’implantation cochléaire permet de stimuler la cochlée par des impulsions électriques. Le nerf auditif reçoit alors un son codé qui peut être ensuite analysé.  

 Mais l’implantation n’est pas la solution miracle. Elle a besoin d’être complétée par un travail de long terme avec un orthophoniste et implique l’accord du patient de perdre complètement son audition naturelle.